Гипертензия легких лечение

Оглавление [Показать]

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

гипертензия легких лечение

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

  • Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
  • Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
  • Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
  • Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
  • Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
  • Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
  • Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

  1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
  2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
  3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

гипертензия легких лечение

Терминальная стадия ЛГ:

  • Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина — длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

  • Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм — при напряжении;
  • Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

  1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
  2. Начальное: >15 мм
  3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген — исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен — позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

гипертензия легких лечение

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

  1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
  2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
  3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

  • Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
  • Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
  • Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
  • Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

  1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
  2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
  3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

  1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
  2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
  3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
  4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет — лишь 35%.

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

Содержание статьи:

  • Классификация патологии
  • Причины и факторы риска развития
  • Проявления патологии, классы заболевания
  • Диагностика
  • Методы лечения
  • Прогноз

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

17–23 Более 25 – в покое

Более 30 – при нагрузке

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Легочная артериальная гипертензия Идиопатическая или без первичной причины
Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
Связанная, или ассоциированная, с:

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:

Лекарственные средства и токсины Аминорекс Амфетамин
Рапсовое масло L-триптофан
Фенфлурамин
Дексфенфлурамин
Медицинские и демографические Женский пол Беременность
Гипертония
Заболевания ВИЧ-инфекция Заболевания печени с замещением клеток соединительной тканью

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

Одышка Затруднение возникает только на вдохе

Первое проявление патологии

Вначале возникает только при физической нагрузке

На поздних стадиях присутствует и в покое

Нет приступов удушья

Боли в грудной клетке Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими

Нет четкого начала болевого синдрома

Продолжительность от нескольких секунд до суток

Усиливаются при физическом напряжении

Нет эффекта от приема Нитроглицерина

Головокружения, обмороки Всегда связаны с нагрузкой

Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут

Перебои в работе сердца, сердцебиение По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель Возникает у 1/3 заболевших

В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)

Кровь в мокроте (кровохарканье) Есть только у 10% пациентов

Возникает однократно

Редко сохраняется в течение нескольких дней

Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Первый При физических нагрузках проявлений заболевания нет
Второй

При умеренной нагрузке появляются симптомы заболевания, перечисленные выше

В покое жалоб нет

Третий

Небольшая физическая нагрузка приводит к ухудшению состояния

В покое состояние удовлетворительное

Четвертый

Невозможность выполнять любые нагрузки

Проявление симптомов даже в покое

Определившись с тем, что за болезнь легочная гипертензия, как она себя проявляет и почему возникает, можно перейти к особенностям постановки диагноза. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны.

Первичный осмотр пациента Синюшность кожи на руках и ногах (акроцианоз)

Изменение формы кончиков пальцев и ногтей (утолщение, расширение по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»)

Увеличение в размере грудной клетки у пациентов с эмфиземой («бочкообразная»)

Увеличение печени (гепатомегалия)

Скопление жидкости в полостях живота и груди (асцит, плеврит)

Отеки на ногах

Увеличение и набухание вен на шее

Аускультация или выслушивание легких и сердца Усиление 2 тона над легочной артерией

Систолический шум недостаточности клапана между правыми предсердием и желудочком

Сухие, единичные хрипы над поверхностью легких

Другие шумы, характерные для порока сердца, если он является причиной патологии

ЭКГ (электрокардиография) – эффективна в 55%. Утолщение и расширение правого желудочка (гипертрофия и дилатация) – выявляется у 87% заболевших

Признаки перегрузки правых отделов сердца – есть менее чем в 60% случаев

Отклонение электрической оси сердца вправо – в 79%

ВКГ (векторэлектрокардиография) – оценка сердечного цикла не на линии (ЭКГ), а на плоскости. Эффективна в 63%. Те же изменения, что и на ЭКГ
ФКГ (фонокардиография) – регистрация шумов, возникающих при работе миокарда. Эффективность диагностики повышается до 76–81% Начальная стадия повышения давления в легочной артерии

Первичные изменения строения правого желудочка до присоединения снижения его функции

Застой крови в малом круге кровообращения

Изменение функции трикуспидального клапана

Диагностика пороков развития сердечной мышцы

Рентгенография грудной клетки Выбухание легочной артерии

Расширение корней легких

Увеличение правых отделов сердечной мышцы

Высокая прозрачность по краю ткани легких

ЭхоКГ или УЗИ сердца (ультрасонография) через грудную клетку Повышенный уровень давления в стволе легочной артерии

Степень недостаточности трикуспидального клапана

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при сокращении отклоняется в полость правого желудочка)

Наличие сердечных пороков со сбросом крови в венозную систему

Расширение полостей правых отделов сердечной мышцы

Утолщение передней стенки правого желудочка

Катетеризация правых отделов сердца – инвазивная процедура введения датчика в сердце через систему крупных вен Точные цифры повышенного давления в стволе легочной артерии, полости желудочка

Изменение объема крови, поступающего из желудочка в артерию при сокращении миокарда

Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения

Уровень насыщения кислородом артериальной и венозной крови

Проведение лекарственных проб при катетеризации сердца Реакцию на введение антагонистов кальция (основные лекарственные средства для лечения)

Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии.

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

Общие рекомендации пациентам с высоким уровнем давления в сосудах легких, позволяющие значительно понизить риск ухудшения общего состояния и течения болезни:

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

Гепарин

Диуретики – уменьшение нагрузки на сердце Фуросемид

Спиронолактон

Сердечные гликозиды – улучшают работу миокарда в условиях нагрузки и нарушенной функции правых отделов Дигоксин
Антагонисты кальция – основные препараты базисной терапии, расширяют сосуды мелкой капиллярной сети легких Нифедипин

Дилтиазем

Трепростинил

Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов Бозентан Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек Силденафил

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

Предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями При выраженной недостаточности функции правого желудочка, как подготовительный этап перед пересадкой сердца и легких
Тромбэндартерэктомия – удаление сгустков крови из артерий Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности.

Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней)

Пересадка сердца или комплекса «легкие – сердце» Проводят у пациентов с первичной, идиопатической легочной гипертензией в последней стадии сердечной недостаточности

При тяжелых пороках сердца, ставших причиной нарушения кровотока в легких

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

  • Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
  • Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
  • Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
  • Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
  • При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Оцените статью:

(проголосовало 1, средняя оценка: 5,00)

Легочная гипертензия — это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия — сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

Легочная гипертензия может проявляться и как солирующее (первичное) заболевание, так и возникшее в результате действия определенной первопричины.

Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия — сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки  легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться — разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм — возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь — это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй — это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

Первые  признаки легочной гипертензии — это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат — будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин — «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева — точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце — это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша — при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии — описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка — серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к  легочной гипертензии.

В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт — кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери — эмбриональный артериальный проток.

О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения — соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

Легочной гипертензией называют целую группу патологий в условиях прогрессирующего повышения легочного сосудистого сопротивления, что приводит к гипоксии и правожелудочковой недостаточности. Среди сосудистых патологий легочная гипертензия встречается часто. Она опасна осложнениями, потому требует обязательного лечения.

Наблюдается сужение кровеносных сосудов в легких, что затрудняет прохождение через них крови. Эта функция обеспечивается сердцем. Из-за снижения объема проходящей через легкие крови нарушается работа правого желудочка, вызывая гипоксию и правожелудочковую недостаточность.

Сужение кровеносных сосудов вызывает нарушение функции их внутренней оболочки – эндотелия. Тромбообразование может быть вызвано воспалительным процессом на клеточном уровне.

Сопутствующие сердечные или легочные заболевания вызывают гипоксию. Организм отвечает на это спазмом легочных капилляров.

Первичной патологии свойственен стойкий рост давления в легочной артерии, но дыхательная и сердечно-сосудистая системы находятся в норме. Имеет место также торако-диафрагмальный синдром (форма дыхательной недостаточности).

Классификация легочной гипертензии менялась несколько раз. В 2008 году было решено выделять 5 форм патологии:

  • наследственную;
  • идиопатическую;
  • ассоциированную;
  • персистирующую;
  • вызванную медикаментозным или токсическим воздействием.

Персистирующая легочная гипертензия диагностируется у новорожденных. Ассоциированная форма патологии вызывается некоторыми заболеваниями.

Одним из часто встречающихся провоцирующих легочную гипертензию факторов служат бронхолегочные заболевания. Патология может быть вызвана хроническим обструктивным бронхитом, бронхоэктазом, фиброзом. Причиной бывает также порок развития дыхательной системы и альвеолярная гиповентиляция.

Легочная гипертензия провоцируется и другими патологиями:

  • ВИЧ-инфекцией;
  • портальной гипертензией;
  • заболеваниями соединительной ткани;
  • врожденным пороком сердца;
  • патологией щитовидной железы;
  • гематологическим заболеванием.

Спровоцировать нарушения могут лекарства и токсины. Легочная гипертензия может вызываться приемом следующих веществ и препаратов:

  • Аминорекса;
  • амфетаминов;
  • кокаина;
  • Фенфлюрамина или Дексфенфлюрамина;
  • антидепрессантов.

Причина заболевания выявляется не всегда. В таком случае диагностируют патологию первичной формы.

Одним из главных признаков патологии является одышка. Она проявляется в покое, усиливаясь от минимальной физической нагрузки. От одышки при сердечной патологии такое проявление легочной гипертензии отличается тем, что оно не прекращается в положении сидя.

У большинства больных признаки заболевания схожи. Они выражаются:

  • слабостью;
  • повышенной утомляемостью;
  • отечностью ног;
  • постоянным сухим кашлем;
  • болезненными ощущениями в области печени, обусловленными ее увеличением;
  • болями в грудине, вызванными расширением легочной артерии.

Иногда наблюдается охриплость голоса. Такой признак провоцируется ущемлением гортанного нерва расширенной легочной артерией.

Легочной гипертензии присуще медленное развитие клинической картины. Человек не воспринимает всерьез происходящие изменения, а потому не обращается к врачу. Иногда диагноз ставят, когда с момента начала болезни прошли уже годы.

В зависимости от тяжести болезни выделяют 4 класса:

  1. При заболевании I класса физическая активность не страдает. При обычных нагрузках состояние пациента не изменяется.
  2. Патология II класса означает, что физическая активность нарушается в легкой степени. В покое состояние пациента привычно, но стандартная физическая нагрузка вызывает головокружение, одышку, боли в грудной клетке.
  3. При заболевании III класса физическая активность нарушается значительно. Даже легкая физическая нагрузка может вызывать тревожные симптомы.
  4. При патологии IV класса симптоматика проявляется даже в покое.

Важно понимать, что симптомы легочной гипертензии довольно обобщены и свойственным многим другим патологиям. Поставить точный диагноз можно после комплексного обследования.

При обращении к специалисту диагностика патологии начинается со стандартного осмотра. Врач выполняет пальпацию, перкуссию (простукивание) и аускультацию (прослушивание). На этом этапе можно обнаружить пульсацию шейных вен, гепатомегалию, отечность, расширенную правую границу сердца.

На основании выявленных факторов прибегают к лабораторной и инструментальной диагностике:

  • Анализы крови.
  • Электрокардиограмма. На начальной стадии легочной гипертензии исследование может быть неинформативно из-за нормального уровня показателей. При развитии заболевания проявляются характерные ему признаки.
  • Эхокардиография. Такое исследование позволяет не только подтвердить легочную гипертензию, но и выяснить ее причину. Диагностика показывает расширенную полость правого желудочка и расширенный легочный ствол. При развитии патологии наблюдают увеличенное правое предсердие, уменьшенное и деформированное левое предсердие и левый желудочек. Оценить давление в легочной артерии позволяет эхокардиография в режиме Доплера.
  • Рентгенография. На этом исследовании выявляют, что ствол легочной и промежуточной артерии расширен, правый желудочек с правым предсердием увеличен. Если патология вызвана бронхолегочным заболеваниям, то рентген выявит его признаки.
  • Функциональные исследования легких.
  • Сцинтиграфия. Эта методика эффективно определяет тромбоэмболию легочной артерии.
  • Катетеризация. Такой подход применяют к легочной артерии и правым отделам сердца и называют золотым стандартом. Такое исследование обеспечивает оценку степени патологии и важно для прогнозирования эффективности лечения.
  • Магнитно-резонансная или компьютерная томография. Эти методы нужны для визуализации сосудов сердца и легких, а также позволяют выявить сопутствующие нарушения.

Для диагностики легочной гипертензии необязательно применять весь возможный комплекс исследований. Специалист подбирает программу индивидуально. Дополнительные исследования требуются обычно для выяснения причины патологии.

При диагностированном заболевании необходимо соблюдать определенные правила:

  • избегать высоты свыше 1 км;
  • ограничить питьевой режим – до 1,5 литров жидкости в день;
  • ограничить количество поваренной соли, при этом учитывая ее содержание в готовых продуктах;
  • физическая нагрузка должна быть дозированной и комфортной.

Пациентам с легочной гипертензией полезна кислородотерапия. Благодаря насыщению крови кислородом нормализуется функционал нервной системы, устраняется скопление кислот в крови (ацидоз).

При легочной гипертензии используется довольно широкий спектр лекарственных препаратов. Важен комплексный подход, но формирует необходимую конкретному пациенту группу лекарств исключительно специалист. Важно учитывать степень тяжести заболевания, вызвавшие его причины, сопутствующие патологии и ряд других важных факторов.

Врач может назначать препараты следующих групп:

  • Антагонисты кальция. Они важны для изменения частоты сердечных сокращений и снижения сосудистого спазма. Такие препараты препятствуют гипоксии сердечной мышцы, расслабляют мускулатуру бронхов.
  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Такие препараты назначают, чтобы снизить давление, расширить сосуды и уменьшить нагрузку на сердце.
  • Антикоагулянты прямого действия. Такая терапия необходима для предупреждения тромбообразования, так как препятствует выработке фибрина.
  • Непрямые коагулянты применяются для снижения свертываемости крови.
  • Антибиотики. К антибактериальной терапии прибегают, если легочная гипертензия вызвана бронхолегочным заболеванием инфекционной природы.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина эффективно расширяют сосуды.
  • Нитраты расширяют вены нижних конечностей. Это позволяет снизить нагрузку на сердце.
  • Диуретики. Мочегонный эффект необходим для снижения давления. При назначении таких препаратов нужно контролировать вязкость крови и электролитный состав. Обычно диуретики требуются при правожелудочковой недостаточности.
  • Ацетилсалициловая кислота снижает риск тромбообразования.
  • Простогландины расширяют сосуды, препятствуют тромбообразованию.

На ранней стадии патологии до возникновения выраженных изменений эффективен прием вазодилатирующих препаратов. Чаще прибегают к Празозину (α-адреноблокатор) или Гидралазину.

Иногда консервативной терапии при легочной гипертензии недостаточно. В таком случае пациенту требуется хирургическое вмешательство. Возможно разные варианты оперативного лечения:

  • Тромбэндартерэктомия. Вмешательство такого рода необходимо при наличии тромбов в сосудах легких.
  • Предсердная септостомия. Эта манипуляция нужна, чтобы снизить давление в легочной артерии и правом предсердии. Для этого искусственным путем создают отверстие между предсердиями.
  • Трансплантация легких. Такое вмешательство требуется в крайних случаях, когда легочная гипертензия протекает в тяжелой форме. Необходима операция также при тяжелых сердечных патологиях. На практике это вмешательство пока применяют редко.

Принимать решение о необходимости хирургического вмешательства должен специалист. Обычно бывает достаточно консервативного лечения.

Если легочная гипертензия уже развита, для прогноза учитывают первопричину патологии и давление в легочной артерии. Если лечение вызывает хороший отклик, то он благоприятен. Наименее благоприятный прогноз при заболевании в первичной форме.

Шансы больного на хороший исход снижаются пропорционально повышению и стабилизации давления в легочной артерии. Если оно выше 50 мм рт. ст. при выраженной декомпенсации, то крайне высок риск летального исхода в ближайшие 5 лет.

Если своевременно не обнаружить заболевание и не начать корректное лечение, то возможны различные осложнения. Легочная гипертензия может вызвать следующие патологии:

  • правожелудочковую сердечную недостаточность;
  • тромбоз легочных артерий (чаще легочную тромбоэмболию);
  • гипертонические кризы (затрагивают систему легочной артерии), сопровождающиеся отеком легких;
  • нарушения сердечного ритма (трепетания или мерцания предсердий).

Легочная гипертензия снижает качество жизни человека и может привести к преждевременной смерти. Летальный исход чаще вызывает тромбоэмболия легочной артерии или сердечно-легочная недостаточность в острой или хронической форме.

Для профилактики легочной гипертензии важен отказ от курения. По возможности нужно исключить возможные факторы риска. Любые заболевания, которые могут привести к легочной гипертензии, важно своевременно, корректно и до конца пролечивать.

При диагностированной патологии профилактика необходима для снижения риска осложнений. Важно не только правильное медикаментозное лечение, но и образ жизни. Больному необходима физическая активность: она должна быть регулярной, но умеренной. Любых психоэмоциональных нагрузок следует избегать.

Смотрите видео о причинах, признаках и методах терапии легочной гипертензии:

Легочная гипертензия опасна своими осложнениями и длительным протеканием без ярко выраженных признаков. Диагностировать патологию можно с помощью комплексного подхода. В большинстве случаев достаточно консервативного лечения, но иногда требуется оперативное вмешательство.

Патологическое состояние, для течения которого присуще повышение давления в легочной артерии, в медицине называется легочной гипертензией. Недуг по частоте занимает третье место во всем мире среди заболеваний сосудов, характерных для людей пожилого возраста.

Легочная гипертензия может являться как врожденной аномалией, то есть первичной, или же приобретенной, которую называют вторичной.

В качестве причины для повышения давления в артерии легких могут выступать следующие факторы:

  • сердечная недостаточность;
  • васкулиты;
  • пороки сердца различного происхождения;
  • хронические заболевания легких, в том числе туберкулез, бронхиальная астма и т.д.;
  • ТЭЛА или иные поражения легочных сосудов;
  • обменные нарушения;
  • нахождение в высокогорных регионах.

В тех случаях, когда точные причины гипертензии установить не представляется возможным, врач ставит диагноз первичной гипертензии. Являясь болезненным состоянием с неизвестным происхождением, первичная легочная гипертензия может быть спровоцирована приемом различных средств контрацепции или возникнуть в результате аутоиммунного заболевания.

Вторичное легочное заболевание может быть вызвано патологиями сердечной мышцы, легких или сосудов.

В зависимости от тяжести протекания болезненного состояния медики выделяют 4 класса пациентов:

  1. Первая стадия, не сопровождающаяся потерей физической активности. Больной с легочной недостаточностью может выдерживать обычные нагрузки без появления слабости, головокружения, боли в грудине или одышки.
  2. На второй стадии заболевания физическая активность пациента ограничена. В состоянии покоя жалоб нет, но привычная нагрузка вызывает выраженную одышку, головокружения и сильную слабость.
  3. Третья стадии гипертензии вызывает вышеперечисленные признаки при самой небольшой физической активности человека, страдающего этой болезнью.
  4. Легочная гипертензия четвертой стадии знаменуется выраженными признаками слабости, одышки и болей даже тогда, когда человек находится в состоянии абсолютного покоя.

Основным признаком болезни служит одышка, имеющая несколько специфических особенностей, позволяющих отличить ее от симптомов иных заболеваний:

схематичное строение сосудов лёгких

Прочие признаки легочной гипертензии также характерны для большинства пациентов:

  • слабость и повышенная утомляемость;
  • постоянный сухой кашель;
  • отекание ног;
  • боли в области печени, вызванные ее увеличением;
  • боли в грудине из-за того, что легочная артерия расширяется;
  • в некоторых случаях наблюдается охрипший голос. Вызвано это тем, что артерия при расширении ущемляет гортанный нерв.

Таким образом легочная гипертензия, симптомы которой зачастую не являются специфическими, не всегда позволяет установить верный диагноз без целого комплекса обследований.

Как правило, больные приходят к медикам с жалобами на выраженную одышку, мешающую им в обычной жизни. Поскольку первичная легочная гипертензия не имеет специфических симптомов, позволяющих с уверенностью поставить диагноз при первом посещении врача, диагностика должна осуществляться при участии кардиолога и пульмонолога.

Комплекс процедур, задействованных в процессе постановки диагноза, включает в себя следующие методы:

  • осмотр врача и фиксация анамнеза. Нередко заболевание имеет наследственные причины, поэтому крайне важно собрать информацию о семейных недугах;
  • выяснение текущего образа жизни больного. Курение, отказ от физической активности, прием различных лекарственных средств — все это имеет значение при выяснении причин одышки;
  • общий осмотр. На нем врач имеет возможность выявить физическое состояние вен на шее, цвет кожи (посинение в случае гипертензии), увеличение печени, возникновение отеков на ногах, утолщение пальцев;
  • электрокардиограмма. Процедура позволяет выявить изменения в правом отделе сердца;
  • эхокардиография способствует определению скорости прохождения крови и общего состояния сосудов;
  • компьютерная томография покажет способом послойного снимка увеличение легочной артерии, а также возможные сопутствующие недуги легких и сердца;
  • рентгенография легких позволит наблюдать состояние артерии, ее расширение и сужение;
  • метод катетеризации используют для достоверного измерения давления внутри легочной артерии. Медики считают эту процедуру не только самой информативной для получения значений давлений, но еще и сопряженной с минимальными рисками осложнения;
  • тест «6 минут ходьбы» помогает определить физическую реакцию больного на нагрузку и установить класс гипертензии;
  • анализ крови: биохимический и общий;
  • ангиопульмонография позволяет при помощи введения в сосуды специального контрастного вещества получить полный рисунок сосудов в области легочной артерии. Метод необходимо применять с повышенной осторожностью, поскольку его применение может спровоцировать гипертонический криз пациента.

Таким образом, легочная гипертензия должна диагностироваться только после тщательного комплексного исследования состояния сосудов пациента, чтобы исключить постановку ошибочного диагноза.

Пациенту следует обратиться к врачу в том случае, если он чувствует следующие признаки недомогания:

  • возникновение или усиление одышки при выполнении обычной повседневной нагрузки;
  • появление болей невыявленного происхождения в области груди;
  • если у пациента наблюдается необъяснимое и непреходящее чувство усталости;
  • появление или усиление степени отечности.

В большинстве случаев первичная легочная гипертензия поддается лечению. Основными ориентирами при выборе методики лечения служат:

  • выявление и устранение причины состояния больного;
  • понижения давления в артерии легкого;
  • недопущение образование тромбов в сосудистой системе пациента.

При назначении лечения врач может выписать следующие лекарственные средства:

Возможные осложнения

Среди негативных последствий заболевания можно выделить основные:

  • усугубление сердечной недостаточности. Правые отделы сердца могут перестать справляться со своей текущей нагрузкой, что еще ухудшает положение больного;
  • состояние, именуемое ТЭЛА — тромбоз артерии в легком, когда сгусток крови перекрывает сосуд. Это заболевание не просто опасно, но напрямую угрожает жизни пациента;
  • гипертонический криз, сопряженный с отеком легкого.

Как правило, заболевание существенно понижает уровень жизни пациента и в большинстве случаев приводит к преждевременному летальному исходу.

При этом легочная гипертензия вызывает хроническую или острую формы сердечной и легочной недостаточности, опасные для жизни больного.

Для того, чтобы риск возникновения данного заболевания стал минимальным, необходимо принять следующие меры:

  • придерживаться принципов здорового образа жизни. В частности, необходимо категорически отказаться от курения и ежедневно делать физические упражнения;
  • необходимо своевременно выявлять и лечить основные заболевания, влекущие за собой гипертензию. Это возможно в случае регулярного профилактического посещения врача;
  • при установленных заболеваниях бронхов и легких, имеющих хроническую природу, нужно внимательно наблюдать за течением болезни. Диспансерное наблюдение позволит избежать осложнений болезни и облегчит ее течение;
  • диагностированная легочная гипертензия не является запретом на любую физическую активность. Напротив, подобным больным показана умеренная нагрузка на свежем воздухе. Активность должна быть регулярной, но ни в коем случае не более интенсивной;
  • все ситуации, влекущие за собой стрессовое состояние, необходимо исключить. Конфликты на работе, дома или в транспорте могут вызвать обострение недуга.

Таким образом, чем раньше пациент обратится к врачу за консультацией и чем более тщательно будет выполнять его указания, тем больше шансов приостановить течение болезни и не перевести его в более тяжелую стадию, хуже поддающуюся лечению. 

Рекомендуем прочитать о том что такое тромбоэмболия легочной артерии.

Легочная гипертензия – это заболевание, терапия которого затрудняется из-за нежелательного побочного действия большинства гипотензивных средств – снижение системного артериального давления. Нужны лекарства, оказывающие более целенаправленный эффект – антагонисты кальция, рецепторов эндотелина, простагландины и силденафил.

Существует этапность назначения препаратов, особенности при первичной и вторичной формах болезни. Низкая результативность комбинированного лечения считается показанием для операции.

Методика терапии всех видов патологии проводится на фоне соблюдения рекомендаций по предотвращению декомпенсации состояния больных. Для этого нужен особый образ жизни, профилактика инфекций, предупреждение беременности, работа с психологом.

Уровень активности не должен превышать компенсаторные возможности организма, которые зависят от стадии легочной недостаточности. Запрещается:

  • повышать нагрузку до появления головокружения, одышки, обморочного состояния, боли в груди;
  • тренироваться после еды, при повышенной температуре тела или окружающей среды;
  • прекращать полностью занятия, даже при тяжелом состоянии показана дыхательная и лечебная гимнастика.

На течение легочной гипертензии отрицательно сказываются период вынашивания ребенка, роды и прием женских половых гормонов в период климакса. Материнская смертность составляет около 50% при наличии этого состояния. Поэтому всем пациенткам нужна контрацепция препаратами, которые не содержат эстрогенов (Чарозетта, Экслютон), барьерные методы или стерилизация хирургическим путем.

При наступлении беременности нужно решить вопрос о ее экстренном прерывании. Если женщинам в менопаузе требуется заместительная терапия, то ее проводят только на фоне антикоагулянтов и при особо тяжелом течении климакса.

Рекомендуем прочитать статью о

вторичной гипертензии

. Из нее вы узнаете о причинах возникновения и классификации вторичной гипертензии, а также о диагностике и лечении заболевания.

А здесь подробнее о легочном сердце.

Перелеты

Недостаток кислорода при авиаперелетах вызывает спазм ветвей легочной артерии, поэтому таким пациентам рекомендуется:

  • кислородная терапия;
  • прием большей дозы сосудорасширяющих средств;
  • ограничение длительности пребывания на высоте;
  • выбор другого способа путешествия.

Психологическая помощь особенно нужна больным при:

  • повышенной тревожности;
  • депрессии, связанной с изменением образа жизни;
  • утрате трудоспособности;
  • невозможности вынашивания ребенка;
  • низкой социальной активности из-за болезни.

В случае выраженных отклонений поведения нужно лечение у психиатра. 

Развитие обструктивного бронхита или пневмонии существенно ухудшает состояние больных и даже может быть прочной смерти, поэтому нужно:

  • избегать контактов с заболевшими;
  • не допускать переохлаждения;
  • принимать медикаменты для предотвращения заражения в период эпидемии.

Терапия высокого легочного давления включает два направления – поддерживающая (уменьшение вязкости крови, мочегонные, кислород, сердечные гликозиды) и специальные препараты (антагонисты кальция и рецепторов эндотелина, простагландины, силденафил).

Улучшение текучести крови показано при наличии риска тромбоэмболии легочных сосудов, сердечной недостаточности, малоподвижном образе жизни, наследственных и идиопатических формах болезни. Применяют Варфарин, а при хроническом тромбозе – Ксарелто. При повышенной угрозе кровотечения используют Фраксипарин и Клексан. Если есть противопоказания к антикоагулянтам, то переходят на кардиологическую форму аспирина – Тромбо АСС, Лоспирин, Тромбопол.

Улучшают состояние больных при перегрузке правого желудочка. Начинают применение с низких доз, при неэффективности плавно повышают. Рекомендуется:

  • Лазикс,
  • Урегит,
  • Трифас,
  • Инспра,
  • Верошпирон.

Показаны пациентам с хроническими болезнями легких, которые сопровождаются бронхиальным спазмом. Для контроля эффективности оксигенотерапии проводится исследование газового состава крови. Важно не допускать снижения сатурации кислорода ниже 90%.

При наличии недостаточности кровообращения показано введение Дигоксина для повышения сердечного выброса. Постоянный прием сердечных гликозидов рекомендуется только при предсердной тахикардии. В тяжелых ситуациях для стабилизации давления в артериальном русле вводится Добутамин.

Все сосудорасширяющие медикаменты нужны из-за разрастания мышечного слоя в артериях и повышенного сопротивления сосудов легких выбросу крови из правого желудочка. Для исследования ответной реакции на вазодилататоры применяется лекарственный тест. Чаще всего хороший эффект можно достичь применением таких препаратов или их аналогов:

  • Коринфар ретард,
  • Диакордин ретард,
  • Норваск (Тенокс).

При отрицательных результатах медикаментозного теста не рекомендуется использовать подобные средства, так как возрастает риск побочных реакций – резкого снижения давления, обморока, правожелудочковой декомпенсации кровообращения.

Эта группа медикаментов имеет сосудорасширяющее действие, тормозит гипертрофию мышечных волокон стенки артерии и образование тромбов. Наиболее эффективные препараты:

  • Вазапростан,
  • Энзапрост,
  • Иломедин.

Бозенекс улучшает переносимость физических нагрузок, показатели кровообращения, снижает функциональный класс легочной гипертензии и увеличивает продолжительность ремиссии. Второй препарат – Волибрис, он повышает активность пациентов, замедляет появление и нарастание признаков легочной гипертензии. Хорошо переносится больными.

Этот газ снимает сосудистый спазм, назначается в виде ингаляций в стационарных условиях. Для похожего эффекта может быть использован его предшественник – L-аргинин, а также силденафил. Последнее соединение снижает нагрузку на сердце, тормозит рост давления в системе легочной артерии. Применяется в виде препаратов Ревацио, Виагра.

Закись азота способна притупить болевые ощущения

Последовательное назначение препаратов при легочной гипертензии обеспечивает достижение эффекта использованием меньшего числа медикаментов, более редким развитием побочных действий.

Например, после положительной реакции на тест с вазодилататорами назначают антагонист кальция, затем (при низкой результативности) окись азота, Алпростан, Бозенекс, Ревацио. Эти медикаменты показаны при 1 — 2 функциональном классе. Если пациент имеет выраженные нарушения в малом круге кровообращения, то сразу начинают использовать последние три препарата вместе с Иломедином.

Все эти средства до последних стадий болезни больные принимают строго по отдельности, но чрезмерно высокая легочная гипертензия лечится следующими комбинациями:

  • Алпростан и Волибрис,
  • Вазапростан и Ревацио
  • Виагра и Бозенекс.

Следующий этап терапии – тройное сочетание, а затем показано хирургическое вмешательство.

Смотрите на видео о лечении легочной гипертензии:

Первичная легочная гипертензия имеет обычно тяжелое течение, при ней рано нарастает сердечная недостаточность, нарушения ритма сокращений, тромбоэмболические осложнения. Пациенты с такой формой болезни чаще всего хорошо реагируют на сосудорасширяющие препараты, а особенно антагонисты кальция в большой дозе. Через 3 месяца их применения показано зондирование сердца с исследованием давления в системе легочной артерии.

Вторичная разновидность патологии возникает на фоне болезней легких и сердца, поэтому успех ее терапии зависит от того, насколько удалось ликвидировать причину повышенного давления в легочной сети. Помимо приема всех специфических препаратов, для лечения гипертензии рекомендуются:

  • бронхорасширяющие средства (Эуфиллин, Теопек);
  • кортикостероидные гормоны (Дексаметазон);
  • иммунодепрессанты (Метотрексат);
  • пластика или протезирование клапанов при пороках.

Первая методика хирургического лечения появилась после обнаружения одной интересной особенности гемодинамики. У пациентов с дефектами перегородки и гипертензией малого круга происходит сброс крови в левую половину сердца, что разгружает правые (слабые) части и одновременно повышает величину выброса крови в аорту.

Операция по созданию искусственного дефекта (септотомия) улучшает транспортировку кислорода, переносимость нагрузок, снижает риск обмороков. Она показана только при конечных стадиях заболевания, в том числе и перед пересадкой легких.

Удаление тромба и эмбола снижает периферическое сопротивление сосудов и нагрузку на правые отделы сердца, увеличивает продолжительность жизни. В самых сложных случаях пациента может спасти только трансплантация комплекса легких и сердца.

Применение новых лекарственных препаратов для терапии пациентов с высоким давлением в легочной артерии существенно улучшило течение этого состояния. Но примерно у каждого четвертого пациента нет положительной реакции на медикаменты, даже при их сочетании. Ухудшают шансы на успех:

  • отрицательная фармакологическая проба на сосудорасширяющие средства;
  • третий и четвертый функциональный класс;
  • аутоиммунные процессы;
  • закупорка легочных вен;
  • капиллярные гемангиомы.

Наиболее благоприятное течение болезни при врожденных аномалиях строения сердца. Уровень смертности в первые 5 лет после развития легочной гипертензии составляет примерно 45%.

Рекомендуем прочитать статью о

трикуспидальной регургитации

. Из нее вы узнаете о причинах развития трикуспидальной регургитации, видах патологии и степени прогрессирования, а также о методах диагностики и лечения детей и взрослых.

А здесь подробнее о катетеризации сердца.

Терапия легочной гипертензии основана на предупреждении тромбоза, спазма сосудов и утолщения мышечного слоя легочных артерий. Применяют соседства для разжижения крови, сосудорасширяющие, простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина. Обычно для приема выбирают одно средство, при неэффективности переходят на более сильное или комбинацию препаратов.

Достижение успеха невозможно без профилактики инфекций, дозированных нагрузок, исключения факторов, провоцирующих обострение. Неэффективность терапии является показанием к операции, в том числе и пересадки легких и сердца.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий